Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar: resultados de la cirugía correctora / Outcomes after Surgical Correction of Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery

Introducción El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar es una cardiopatía congénita rara que produce isquemia miocárdica con disfunción ventricular izquierda e insuficiencia mitral de grado variable. Las técnicas actuales han modificado la historia natural de esta enfermedad mediante el restablecimiento de un sistema de doble irrigación coronaria. Objetivos Evaluar la experiencia institucional en la corrección quirúrgica del origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar. Material y métodos Entre febrero de 2000 y mayo de 2008 fueron operados 13 pacientes con este diagnóstico. Seis eran menores de 1 año; mediana: 2,5 años; rango: 45 días a 21 años. Antes de la cirugía, el 61% de los pacientes presentaban insuficiencia cardíaca, el 69% signos de infarto y el 84% cardiomegalia moderada a grave. La fracción de acortamiento promedio era del 26,07% y existía insuficiencia mitral moderada a grave en el 46% de los casos. El diagnóstico se confirmó por cateterismo en 11 pacientes. En un paciente se realizó cirugía de Takeuchi y en los 12 restantes se efectuó el reimplante de la coronaria izquierda en la aorta. En un paciente se realizó plástica mitral. Seis recibieron perfusión y cardioplejía de la coronaria anómala por la arteria pulmonar. Resultados La mortalidad al presente, con un seguimiento promedio de 74,76 meses, es del 0%. Ningún paciente presentaba insuficiencia cardíaca al alta. En 9 de los 11 pacientes con cardiomegalia, ésta se redujo. La fracción de acortamiento promedio posoperatoria fue del 39,92%. La insuficiencia mitral disminuyó en todos los que la presentaban, excepto en uno. Ninguno presentó insuficiencia grave en el posoperatorio alejado. Conclusiones Los resultados de la cirugía correctora del origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar son excelentes en todos los grupos etarios, con mejoría significativa de la función miocárdica y disminución de la insuficiencia mitral en la mayoría de los pacientes.

Background The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery is a rare congenital heart defect that produces myocardial ischemia with left ventricular dysfunction and mitral regurgitation. The natural history of the disease has been modified by the current surgical techniques which establish a system with two coronary arteries. Objectives To evaluate our experience with the surgical correction of the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Material and Methods A total of 13 patients underwent surgical repair of this condition from February 2000 to May 2008. Median age was 2.5 years; range 45 days to 21 years. Six patients were <1 year old. Before surgery, 61% of patients presented congestive heart failure, 69% had signs of myocardial infarction and 84% moderate to severe heart enlargement. Average shortening fraction was 26.07% and 46% of patients had moderate to severe mitral regurgitation. The diagnosis was confirmed by coronary angiography in 11 patients. The Takeuchi procedure was performed in one patient and 12 patients underwent direct anastomosis of the anomalous left coronary artery directly to the aorta. One patient underwent mitral valve repair. Perfusion of the anomalous coronary artery and cardioplegia were provided via the pulmonary artery in six patients. Results At present, after a mean follow-up of 74.76 months, mortality rate is 0%. None of the patients presented congestive heart failure at discharge. A reduction in cardiac size was observed in 9/11 patients. The average postoperative shortening fraction was 39.92%. A decrease in the severity of mitral regurgitation was observed in all patients with only one exception. None of the patients presented severe mitral regurgitation in the late postoperative period. Conclusions The outcomes of the surgical correction of the anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary artery are excellent in all age groups, with significant improvement of myocardial function and reduction of the severity of mitral regurgitation in most patients.

Evaluación de las complicaciomes de los diferentes bypass del ventrículo derecho por ecocardiografía con contraste / Assessment of the complications of different types of right ventricular by-pass by means of contrast echocardiography

Mediante ecocardiografía 2-D con contraste, por inyección venosa superior rápida de solución salina agitada (3 cc, < 20 kg y 6 cc, > 20 kg), se estudiaron 54 pacientes con diferentes bypass del ventrículo derecho, para detectar circulación colateral veno-venosa en bypass parcial y total, y cortocircuitos de derecha a izquierda en bypass total. Cuarenta y tres pacientes tenían bypass parcial: 29 tenían una anastomosis cavopulmonar bidireccional con flujo pulmonar adicional (anastomosis sistémica-pulmonar y/o flujo anterógrado ventricular restrictivo); 10 pacientes con corrección biventricular parcial, i.e., anastomosis cavopulmonar bidireccional y flujo anterógrado ventrícular no restrictivo; 2 con Glenn clásico; 2 con operación de Kawashima, i.e., anastomosis cavopulmonar bidireccional en interrupción de vena cava inferior y 11 estaban con bypass total: 10 con anastomosis atriopulmonar y 1 con anastomosis cavopulmonar total. Las edades oscilaban entre 2.5 y 33 años (promedio: 12.2 años) y el periodo de evolución postoperatorio medio fue de 4.3 años. Circulación colateral veno-venosa: 32/43 pacientes (74 por ciento) con bypass parcial; más frecuentemente sin corrección biventricular parcial: 29/33 pacientes (88 por ciento) con respecto a los que tenían corrección biventricular parcial (3/10, 30 por ciento; p < 0.01). Fístulas arteriovenosas del pulmón: 6/43 pacientes (14 por ciento) con bypass parcial; 6/33 (18 por ciento) sin corrección biventricular parcial, 0/10 con corrección biventricular parcial y 0/11 con bypass total. Cortocircuito de derecha a izquierda: 2/11 pacientes (18 por ciento) con bypass total, todos con anastomosis atriopulmonar. La ecocardiografía con contraste es un excelente método de estudio ni invasivo para valorar inicialmente disfunciones específicas de los diferentes bypass del ventrículo derecho. Se resalta la frecuencia de la CCVV en la anastomosis cavopulmonar bidireccional, causa seguramente de la disfunción con hipoxia progresiva en la evolución de estos pacientes. Las fístulas arteriovenosas del pulmón solamente se detectaron en bypass parcial (p < 0.01). Se considera que la menor frecuencia de estas fístulas en anastomosis cavopulmonar bidireccional hallada en este trabajo puede deberse a que fueron efectuadas con flujo pulmonar adicional

Valores normales del desplazamiento mitral y tricuspídeo en pediatría por ecocardiografía y su relación con la función sistólica biventricular / Normal values of mitral and tricuspid excursion in pediatrics by echocardiography and its relationship with biventricular systolic function

En 44 niños sin cardiopatía, se estudió la excursión sistólica lateral de los anillos mitral (ExM) y tricuspídeo (ExT), como índice de la función sistólica ventricular izquierda y derecha, respectivamente, mediante ecocardiografía Modo M, en vista de cuatro cámaras. Las edades oscilaban entre 18 horas y 18 años (x: 4 años). La ExM se correlaciona con los diámetros del ventrículo izquierdo en el eje corto y con el cociente de acortamiento (CA) entre los ejes mayor y menor del ventrículo izquierdo. La ExM aumenta desde la primera semana de vida (0,4ñ0,07 cm), 1 mes (0,7 ñ 0,21 cm), 6 meses (0,75 ñ 0,13 cm), 2 años (1 ñ 0,2 cm), 6 años (1,11 ñ 0,17 cm) hasta los 18 años (1,13 ñ 0,19 cm); se encontró una relación directa entre la ExM y la disminución del diámetro sistólico ventricular en el eje corto, y con los diámetros de fin diastólico y fin sistólico ventricular izquierdo. La ExT también aumenta desde la primera semana de vida (0,78 ñ 0,08 cm), 1 mes (1,32 ñ 0,38 cm), 6 meses (1,6 ñ 0,26 cm), 2 años (1,6 ñ 0,22 cm), 6 años (2 ñ 0,43 cm), 18 años (2,05 ñ 0,34 cm), aunque casi duplica los valores de la ExM en todas las edades. El CA del ventrículo izquierdo es inferior a la unidad en todos los grupos etarios. Conclusiones: 1) La ExM y la ExT duplican los valores del neonato a los 6 meses (p: 0,001) y los triplican a los 6 años (p: 0,001), 2) La ExT casi duplica los valores de la ExM en todas las edades, 3) La ExM se relaciona directamente con la disminución del diámetro sistólico del ventrículo izquierdo en eje corto (r:0,95) y el CA es inferior a la unidad en todos los grupos etarios, 4) La fracción de acortamiento global está deprimida en el neonato, aumenta bruscamente desde la semana de vida y luego se correlaciona con la fracción de acortamiento, 5)teniendo en cuenta los valores normales con el desarrollo, la evaluación de la función sistólica biventricular por la ExM y la ExT en pediatría es un método sencillo e independiente de la geometría ventricular

Evolución alejada de la corrección oximétrica (Senning) y arterial (Rastelli o Jatene) en la transposición completa de las grandes arterias / Late evolution of intracardiac repair in complete transposition of the great arte ries

La transposición completa de las grandes arterias (TCGA) experimenta una muy favorable modificación de su historia natural mediante la cirugía intracardíaca. Se describen los resultados postoperatorios alejados (más de un año de evolución y un período medio de 3,5 años) de 45 pacientes con TCGA operados en el período 1979-1986, con diferentes técnicas de acuerdo a la patología asociada: 1) Senning: en 32 pacientes (6 con cierre de una comunicación interventricular no restrictiva y 3 con cierre de una pequeña comunicación interventricular); 2) Rastelli: en 12 pacientes (5 con homoinjertos valvulares: 4 de pericardio y 1 pulmonar; 5 con heteroinjertos valvulares y 2 con tubos avalvulares); 3) Jatene: en 1 paciente. Los resultados fueron considerados excelentes en el 78% (acianóticos, sin incapacidad ni hipertensión pulmonar, ritmo sinusal, RCT < 55%, estenosis y/o insuficiencia pulmonar leve, comunicación interventricular pequeña residual); buenos en el 9% (acinóticos, incapacidad grado 2, hipertensión pulmonar leve, bradicardia sinusal, RCT < 60%, estenosis pulmonar moderada y/o insuficiencia pulmonar moderada-grave, comunicación interventricular mediana y/o shunt moderado residual), y malos en el 13% (cianosis, incapacidad 3-4, hipertensión pulmonar moderada-severa; RCT > 60%, estenosis pulmonar o aórtica severa, comunicación interventricular no restrictiva y/o shunt severo residual, enfermedad del nódulo sinusal, disociación auriculoventricular, taquiarritmias, obstrucción de venas cavas o venas pulmonares moderada-severa, insuficiencia auriculoventricular sistémica y/o miocardiopatía sistémica de grado moderado-severo). Los resultados fueron excelentes o buenos en el 96% de los Senning simples, en el 83% de los Rastelli, en el 50% de los Senning con cierre de una amplia comunicación interventricular, y excelente en el único paciente operado con técnica de Jatene...

Taponamiento cardíaco en artritis reumatoidea juvenil / Cardiac tamponade in juvenile rheumatoid arthritis

El taponamiento cardíaco en artritis reumatoidea juvenil (ARJ) ha sido comunicado excepcionalmente; se ha observado acompañando a brotes sistémicos de la misma, a cuya sintomatología se agregó tos, disnea, respiración superficial y precordialgias como síntomas prodrómicos. En este trabajo se comunican dos pacientes con ARJ de comienzo sistémico que en un segundo brote de su enfermedad desarrollan pericarditis con taponamiento cardíaco. La pericardiocentesis resultó útil en el primer paciente pero el segundo requirió pericardiotomía; no se observaron diferencias evolutivas con el uso de esteroides intrapericárdicos y en el seguimiento a largo plazo ambos desarrollaron pericarditis crónica con derrame. Las características histológicas del pericardio en el segundo paciente fueron compatibles con pericarditis granulomatosa crónica

Bloqueo auriculoventricular completo congénito / Complet congenital atrioventricular block

Se estudian 54 pacientes: 45 con bloqueo auriculoventricular completo congénito y 9 pacientes con bloqueo auriculoventricular congénito de segundo grado tipo Mobitz II. El reconocimiento de la arritmia fue antes del año de edad en el 50% de los pacientes y prenatal en el 12,8%. No hubo diferencias en el sexo. Tenían forma familiar y peor pronóstico el 12,47% de los pacientes. La frecuencia media ventricular fue mayor en el lactante (>55 por minuto) que en el niño mayor de 1 año (<55 por minuto). La mayoría de los pacientes (63%) cursa su enfermedad en forma asintomática. Presentaron insuficiencia cardíaca el 22,2% de los pacientes; todos eran lactantes y el 83,3% tenían cardiopatía congénita asociada (comunicación interventricular, transposición corregida de los grandes vasos, ductus, aurícula única). Tuvieron Stokes-Adams el 14,8% de los pacientes, en relación con QTc prolongado (75%) , severidad de la bradicardia y trastornos en la conducción intraventricular (62,5%), con una mortalidad del 12,5%. Tenían cardiopatía congénita asociada el 29,6% de los pacientes. El bloqueo auriculoventricular fue permanente en el 72,5% de los pacientes e intermitente con bloqueo auriculoventricular de menor grado en el 22% y con ritmo sinusal en el 5,5% de los pacientes. La mortalidad fue del 5,5% y siempre en lactantes, aunque debe destacarse que en 12 pacientes se desconoce la evolución. Se efectuó seguimiento alejado en 40 pacientes, con período de observación mayor de 10 años en el 60% de los pacientes, no registrándose mortalidad alejada (2 mujeres tuvieron 5 embarazos y partos normales, sin complicaciones, siendo los hijos normales). Se colocó marcapaso cardíaco en el 9,3% de los pacientes

Eco 2-D: evaluación del tamaño del canal auriculoventricular: importancia quirúrgica / Echocardiographic method to evaluate the size of atrioventricular canal defects: surgical importance

Se describe un método simple para la determinación del tamaño del ostium primum y la comunicación interventricular en la persistencia completa del canal auriculoventricular. En vista de cuatro cámaras desde ápex puede inferirse la "crux cordis teórica" en esta patología, tomando como reparo el punto en que se encuentra la válvula auriculoventricular en fin de sístole. Midiendo desde este punto hasta el borde superior del septum interventricular se obtiene el tamaño de la comunicación interventricular. Esto determina además el nivel exacto en que se suturará la válvula auriculoventricular sobre el parche. Esta medición es importante para el cirujano a fin de implantar la válvula auriculoventricular al nivel correcto, para evitar distorsiones del aparato valvular y subvalvular